Kas yra mitochondrijos?
Mitochondrijos dažnai vadinamos ląstelės jėgainėmis. Jie padeda energiją, kurią mes paimame iš maisto, paversti energija, kurią ląstelė gali panaudoti. Tačiau mitochondrijų yra daugiau nei energijos gamyba.
Mitochondrijos, esančios beveik visų tipų žmogaus ląstelėse, yra gyvybiškai svarbios mūsų išlikimui. Jie generuoja didžiąją dalį mūsų adenozino trifosfato (ATP), ląstelės energijos valiutą.
Mitochondrijos taip pat dalyvauja atliekant kitas užduotis, tokias kaip signalizacija tarp ląstelių ir ląstelių mirtis, kitaip vadinama apoptoze.
Šiame straipsnyje mes apžvelgsime, kaip veikia mitochondrijos, kaip jie atrodo, ir paaiškinsime, kas nutinka nustojus teisingai atlikti savo darbą.
Mitochondrijų struktūra
Mitochondrijos yra mažos, dažnai tarp 0,75–3 mikrometrų ir po mikroskopu jos nematomos, nebent jos yra nudažytos.
Skirtingai nuo kitų organelių (miniatiūriniai organai ląstelėje), jie turi dvi membranas, išorinę ir vidinę. Kiekviena membrana turi skirtingas funkcijas.
Mitochondrijos yra suskirstytos į skirtingus skyrius ar regionus, kurių kiekvienas atlieka skirtingus vaidmenis.
Kai kurie pagrindiniai regionai apima:
Išorinė membrana: mažos molekulės gali laisvai praeiti pro išorinę membraną. Ši išorinė dalis apima baltymus, vadinamus porinais, kurie sudaro kanalus, leidžiančius baltymams kirstis. Išorinėje membranoje taip pat yra daugybė įvairių funkcijų turinčių fermentų.
Tarpmembraninė erdvė: tai plotas tarp vidinės ir išorinės membranų.
Vidinė membrana: Ši membrana turi baltymus, kurie turi keletą vaidmenų. Kadangi vidinėje membranoje nėra porų, tai yra nelaidi daugumai molekulių. Vidinę membraną molekulės gali kirsti tik specialiais membranų pernešėjais. Vidinė membrana yra ta, kur sukuriama daugiausia ATP.
Cristae: tai yra vidinės membranos klostės. Jie padidina membranos paviršiaus plotą, todėl padidina laisvą vietą cheminėms reakcijoms.
Matrica: tai yra vidinės membranos erdvė. Jame yra šimtai fermentų, jis yra svarbus gaminant ATP. Čia laikoma mitochondrijų DNR (žr. Žemiau).
Skirtingi ląstelių tipai turi skirtingą mitochondrijų skaičių. Pavyzdžiui, subrendusių raudonųjų kraujo kūnelių iš viso nėra, o kepenų ląstelėse gali būti daugiau nei 2000. Ląstelėse, kuriose reikalinga daug energijos, paprastai būna daugiau mitochondrijų. Maždaug 40 procentų širdies raumens ląstelių citoplazmos užima mitochondrijos.
Nors mitochondrijos dažnai piešiamos kaip ovalo formos organelės, jos nuolat dalijasi (dalijasi) ir jungiasi kartu (susiliejimas). Taigi iš tikrųjų šios organelės yra sujungtos vis kituose tinkluose.
Be to, spermos ląstelėse mitochondrijos yra spiralės viduryje ir teikia energiją uodegos judėjimui.
Mitochondrijų DNR
Nors didžioji dalis mūsų DNR laikoma kiekvienos ląstelės branduolyje, mitochondrijos turi savo DNR rinkinį. Įdomu tai, kad mitochondrijų DNR (mtDNR) yra panašesnė į bakterijų DNR.
MtDNR yra instrukcijos, susijusios su daugeliu baltymų ir kitos ląstelių palaikymo įrangos per 37 genus.
Mūsų ląstelių branduoliuose saugomame žmogaus genome yra apie 3,3 mlrd. Bazių porų, o mtDNR sudaro mažiau nei 17 000.
Reprodukcijos metu pusę vaiko DNR gauna tėvas, o pusę - motina. Tačiau vaikas visada gauna mtDNR iš motinos. Dėl to mtDNR pasirodė labai naudinga genetinėms linijoms atsekti.
Pavyzdžiui, atlikus mtDNR analizę padaryta išvada, kad žmonės galėjo kilti iš Afrikos palyginti neseniai, maždaug prieš 200 000 metų, kilę iš bendro protėvio, vadinamo mitochondrijų Ieva.
Ką daro mitochondrijos?
Nors žinomiausias mitochondrijų vaidmuo yra energijos gamyba, jie atlieka ir kitas svarbias užduotis.
Tiesą sakant, tik apie 3 procentai genų, reikalingų mitochondrijai pagaminti, patenka į jo energijos gamybos įrangą. Didžioji dauguma dalyvauja kituose darbuose, kurie būdingi ląstelių tipui, kuriame jie yra.
Žemiau pateikiame keletą mitochondrijų vaidmenų:
Energijos gamyba
ATP, sudėtinga organinė cheminė medžiaga, randama visose gyvenimo formose, dažnai vadinama molekuliniu valiutos vienetu, nes ji veikia medžiagų apykaitos procesus. Dauguma ATP susidaro mitochondrijose per kelias reakcijas, žinomas kaip citrinos rūgšties ciklas arba Krebso ciklas.
Energijos gamyba dažniausiai vyksta ant vidinės membranos klosčių ar cristae.
Mitochondrijos cheminę energiją iš mūsų valgomo maisto paverčia energijos forma, kurią ląstelė gali panaudoti. Šis procesas vadinamas oksidaciniu fosforilinimu.
Krebso ciklas gamina cheminę medžiagą, vadinamą NADH. NADH naudoja fermentai, įterpti į cristae ATP gamybai. ATP molekulėse energija kaupiama cheminių ryšių pavidalu. Kai šios cheminės jungtys nutrūksta, energija gali būti panaudota.
Ląstelių mirtis
Ląstelių mirtis, dar vadinama apoptoze, yra būtina gyvenimo dalis. Ląstelėms senstant ar lūžus, jos išvalomos ir sunaikinamos. Mitochondrijos padeda nuspręsti, kurios ląstelės sunaikinamos.
Mitochondrijos išskiria citochromą C, kuris suaktyvina kaspazę, vieną iš pagrindinių fermentų, dalyvaujančių sunaikinant ląsteles apoptozės metu.
Kadangi dėl tam tikrų ligų, tokių kaip vėžys, suskaidoma normali apoptozė, manoma, kad mitochondrijos vaidina svarbų vaidmenį šioje ligoje.
Kalcio laikymas
Kalcis yra gyvybiškai svarbus daugeliui ląstelių procesų. Pavyzdžiui, kalcio išsiskyrimas atgal į ląstelę gali inicijuoti neurotransmiterio išsiskyrimą iš nervų ląstelės arba hormonų išsiskyrimą iš endokrininių ląstelių. Kalcis, be kita ko, būtinas raumenų veiklai, apvaisinimui ir kraujo krešėjimui.
Kadangi kalcis yra labai svarbus, ląstelė jį griežtai reguliuoja. Mitochondrijos vaidina tam tikrą vaidmenį greitai absorbuodamos kalcio jonus ir laikydamos juos tol, kol jų prireiks.
Kiti kalcio elementai ląstelėje yra ląstelių metabolizmo reguliavimas, steroidų sintezė ir hormonų signalizacija.
Šilumos gamyba
Kai mums šalta, mes drebulys, kad sušiltų. Tačiau kūnas gali šilumą generuoti ir kitais būdais, vienas iš jų yra naudojant audinį, vadinamą rudaisiais riebalais.
Proceso, vadinamo protonų nutekėjimu, metu mitochondrijos gali generuoti šilumą. Tai vadinama nedrebančia termogeneze. Didžiausias rudųjų riebalų kiekis yra kūdikiams, kai mes esame jautresni šalčiui, o senstant lėtai mažėja.
Mitochondrijų liga
Mitochondrijų DNR yra jautresnė pažeidimams nei likusi genomo dalis.
Taip yra todėl, kad ATP sintezės metu susidaro laisvi radikalai, galintys pakenkti DNR.
Taip pat mitochondrijose trūksta tų pačių apsauginių mechanizmų, kurie randami ląstelės branduolyje.
Tačiau didžioji dalis mitochondrijų ligų atsiranda dėl branduolinės DNR mutacijų, veikiančių produktus, kurie patenka į mitochondrijas. Šios mutacijos gali būti paveldimos arba spontaniškos.
Kai mitochondrijos nustoja veikti, ląstelei, kurioje jie yra, trūksta energijos. Taigi, atsižvelgiant į ląstelės tipą, simptomai gali būti labai įvairūs. Paprastai ląstelės, kurioms reikalingas didžiausias energijos kiekis, pavyzdžiui, širdies raumens ląstelės ir nervai, labiausiai pažeidžiamos sugedusios mitochondrijos.
Šis fragmentas yra iš Jungtinio mitochondrijų ligų fondo:
„Kadangi mitochondrijos skirtinguose audiniuose atlieka labai daug skirtingų funkcijų, pažodžiui yra šimtai skirtingų mitochondrijų ligų. […] Dėl sudėtingo šimtų genų ir ląstelių, kurie turi bendradarbiauti, kad mūsų medžiagų apykaitos mechanizmai veiktų sklandžiai, sąveika, mitochondrijų ligų požymis yra tas, kad identiškos mtDNR mutacijos gali nesukurti identiškų ligų “.
Ligos, kurios sukelia skirtingus simptomus, bet yra dėl tos pačios mutacijos, vadinamos genocopies.
Ir atvirkščiai, ligos, kurios turi tuos pačius simptomus, bet kurias sukelia skirtingų genų mutacijos, vadinamos fenokopijomis. Fenokopijos pavyzdys yra Leigho sindromas, kurį gali sukelti kelios skirtingos mutacijos.
Nors mitochondrijų ligos simptomai labai skiriasi, jie gali apimti:
- raumenų koordinacijos praradimas ir silpnumas
- regėjimo ar klausos problemos
- mokymosi negalia
- širdies, kepenų ar inkstų liga
- virškinimo trakto problemos
- neurologinės problemos, įskaitant demenciją
Kitos sąlygos, kurios, kaip manoma, susijusios su tam tikru mitochondrijų disfunkcijos lygiu, yra:
- Parkinsono liga
- Alzheimerio liga
- bipolinis sutrikimas
- šizofrenija
- lėtinio nuovargio sindromas
- Huntingtono liga
- diabetas
- autizmas
Mitochondrijos ir senėjimas
Pastaraisiais metais mokslininkai ištyrė mitochondrijų disfunkcijos ir senėjimo ryšį. Yra daugybė senėjimo teorijų, o mitochondrijų senėjimo laisvųjų radikalų teorija išpopuliarėjo maždaug per pastarąjį dešimtmetį.
Teorija yra ta, kad reaktyviosios deguonies rūšys (ROS) gaminamos mitochondrijose, kaip energijos gamybos šalutinis produktas. Šios labai įkrautos dalelės pažeidžia DNR, riebalus ir baltymus.
Dėl ROS padarytos žalos pažeidžiamos funkcinės mitochondrijų dalys. Kai mitochondrijos nebegali funkcionuoti taip gerai, gaminama daugiau ROS, dar labiau pabloginant žalą.
Nors buvo nustatyta koreliacija tarp mitochondrijų aktyvumo ir senėjimo, ne visi mokslininkai padarė tas pačias išvadas. Tikslus jų vaidmuo senėjimo procese vis dar nežinomas.
Trumpai tariant
Mitochondrijos, greičiausiai, yra geriausiai žinomos organelės. Nors jie populiariai vadinami kameros jėgainėmis, jie atlieka daugybę veiksmų, kurie yra daug mažiau žinomi. Nuo kalcio kaupimo iki šilumos gamybos mitochondrijos yra nepaprastai svarbios kasdieninėms mūsų ląstelių funkcijoms.
