Aplastinė anemija: viskas, ką reikia žinoti
Aplastinė anemija yra medicininė būklė, pažeidžianti žmogaus kaulų čiulpų kamienines ląsteles. Šios ląstelės yra atsakingos už raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų, kurie yra gyvybiškai svarbūs žmogaus sveikatai, gamybą.
Gydytojai mano, kad įvairios būklės gali sukelti aplastinę anemiją, o pačios ligos sunkumas svyruoja nuo lengvo iki pavojingo gyvybei.
Medicinos pažanga reiškia, kad aplazinė anemija yra labiau gydoma nei bet kada. Šiame straipsnyje sužinokite daugiau apie šį retą medicinos sutrikimą.
Kas yra aplastinė anemija?
Kai žmogus serga aplastine anemija, jo kaulų čiulpai nesukuria reikiamų kraujo ląstelių. Tai sukelia jų blogą savijautą ir padidina riziką užsikrėsti.
Gydytojai taip pat vadina aplazinę anemiją kaulų čiulpų nepakankamumu.
Gydytojai tiksliai nežino, kiek žmonių JAV turi aplastinę anemiją.
Nacionalinės retų sutrikimų organizacijos (NORD) duomenimis, gydytojai kasmet diagnozuoja maždaug 500–1000 atvejų. Tai dažniausiai būdinga vyresniems vaikams, paaugliams ir jauniems suaugusiesiems.
Priežastys
Tyrėjai mano, kad dauguma aplastinės anemijos atvejų atsiranda dėl imuninės sistemos, puolančios sveikas kaulų čiulpų ląsteles, teigia NORD.
Gydytojai taip pat nustatė keletą galimų šio imuninės sistemos atsako priežasčių, įskaitant:
- benzeno, cheminės medžiagos, naudojamos gaminant plastikus, sintetinius pluoštus, dažus, ploviklius ir pesticidus, poveikis
- insekticidų poveikis
- nevirusinis hepatitas
- pesticidų poveikis
- vaistai, tokie kaip chemoterapiniai vaistai ar levomicetinas
- hepatitas
- nėštumas
- reumatoidinis artritas ir vilkligė
- vėžys
- kitos infekcinės ligos
Tačiau dažniausiai aplastinės anemijos atvejais gydytojai negali tiksliai nustatyti pagrindinės priežasties.
Kai priežastis nežinoma, gydytojai šią būklę vadina idiopatine aplastine anemija.
Simptomai
Aplastinės anemijos simptomai yra šie:
- galvos svaigimas
- lengva mėlynė
- nuovargis
- galvos skausmas
- dirglumas
- apsvaigimas
- blyški oda
- kvėpavimo sutrikimai
- silpnumas
Šie simptomai gali būti sunkūs. Kai kuriems žmonėms gali būti su širdimi susijusių simptomų, tokių kaip krūtinės skausmas.
Diagnozė
Gydytojas pradės klausdamas apie žmogaus simptomus ir jo ligos istoriją.
Jie paprastai naudoja kraujo tyrimą, vadinamą bendru kraujo tyrimu (CBC), kad įvertintų žmogaus raudonuosius, baltuosius ir trombocitus. Jei visų šių trijų komponentų yra mažai, žmogus serga pancitopenija.
Gydytojas taip pat gali rekomenduoti paimti kaulų čiulpų mėginį, kuris gaunamas iš žmogaus dubens ar klubo.
Laboratorijos specialistas ištirs kaulų čiulpus. Jei žmogus serga aplastine anemija, kaulų čiulpuose nebus tipinių kamieninių ląstelių.
Aplastinė anemija taip pat gali turėti panašių simptomų kaip ir kitos ligos, tokios kaip mielodisplastinis sindromas ir paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Gydytojas norės atmesti šias sąlygas.
Kartais asmuo, turintis kitų sveikatos sutrikimų, gali susirgti aplastine anemija. Šios sąlygos apima:
- ataksijos-pancitopenijos sindromas
- Fanconi anemija
- Schwachman-Diamond sindromas
- telomerų ligos
Jei asmuo serga šiomis ligomis, gydytojas pripažins, kad jiems yra didesnė aplazinės anemijos tikimybė.
Gydymas
Gydydami aplastinę anemiją, gydytojai paprastai turi du tikslus. Pirmasis yra sumažinti asmens simptomus, o antrasis - skatinti kaulų čiulpus kurti naujas kraujo ląsteles.
Žmonėms, sergantiems aplastine anemija, gali būti perpiltas kraujas ir trombocitai, kad būtų koreguojamas mažas kraujo kiekis.
Gydytojas taip pat gali skirti antibiotikus, nes žmogui reikia baltųjų kraujo kūnelių kovai su infekcijomis. Geriausia, jei šie vaistai užkirs kelią infekcijoms, kol žmogus negalės sukurti daugiau naujų baltųjų kraujo kūnelių.
Gydytojai paprastai rekomenduoja kaulų čiulpų transplantaciją, kad ilgainiui paskatintų naujų ląstelių augimą.
Tam gydytojas pirmiausia gali paskirti chemoterapinius vaistus, kad sunaikintų nenormalias kaulų čiulpų ląsteles, kurios turi įtakos žmogaus bendrajai kaulų čiulpų funkcijai.
Tada gydytojas atlieka kaulų čiulpų transplantaciją, suleisdamas kaulų čiulpus į paciento kūną.
Geriausia, jei asmuo kaulų čiulpus gaus iš artimo šeimos nario. Tačiau net ir donoras, brolis ar sesuo, yra tik 20–30% atvejų.
Žmonės taip pat gali gauti kaulų čiulpus iš asmens, kuris nėra su jais susijęs, jei gydytojai gali rasti suderinamą donorą.
Kai kurie žmonės negali toleruoti kaulų čiulpų transplantacijos, ypač vyresnio amžiaus žmonės, ir tie, kuriems sunku atsigauti po chemoterapijos. Kiti gali nerasti donoro, atitinkančio jų kaulų čiulpus. Tokiais atvejais gydytojas gali skirti imunosupresinį gydymą.
Imunosupresiniai vaistai slopina imuninę sistemą, o tai idealiu atveju neleidžia jai atakuoti sveikų kaulų čiulpų ląstelių. Šių vaistų pavyzdžiai yra antitimocitų globulinas (ATG) ir ciklosporinas.
Pasak NORD, maždaug trečdalis žmonių, sergančių aplastine anemija, nereaguoja į imunosupresinius vaistus.
Tokiu atveju gydytojai gali apsvarstyti kitus gydymo būdus, pavyzdžiui, kraujodaros kamieninių ląstelių transplantaciją ir vaistus, vadinamus eltrombopagu (Promacta).
Komplikacijos
Tie, kurie serga aplastine anemija, gali susidurti su komplikacijomis dėl savo ligos, taip pat dėl jų gydymo.
Kartais žmogaus kūnas atmeta kaulų čiulpų transplantaciją. Gydytojai vadina šią transplantato prieš šeimininką ligą arba GVHD.
GVHD gali priversti žmogų jaustis labai blogai ir sukelti simptomus:
- pūslėta oda
- pykinimas
- vėmimas
- viduriavimas
- kepenų pažeidimas
Remiantis 2015 metų tyrimais, apie 15% aplastinės anemijos pacientų, kuriems taikoma imunosupresinė terapija, išsivystys mielodisplastiniai sindromai arba ūminė mieloidinė leukemija.
Šios būklės gali išsivystyti praėjus keleriems metams po pradinės žmogaus diagnozės.
Kai kurie žmonės nereaguoja į aplazinės anemijos gydymą. Tokiu atveju jie yra labiau pažeidžiami infekcijų, kurios gali kelti pavojų gyvybei.
„Outlook“
Asmens, sergančio aplastine anemija, perspektyva priklauso nuo daugelio veiksnių, įskaitant:
- Amžius: Jaunesnių žmonių gydymo rezultatai paprastai būna geresni nei vyresnių žmonių.
- Donoras: Tie, kurie kaulų čiulpus gauna iš brolio ar sesers, paprastai turi geresnius rezultatus nei tie, kurie kaulų čiulpus gauna iš nesusijusio donoro. Tačiau bandymų metodų pažanga padeda tai pakeisti.
- Bendra sveikata: Tie, kurie serga kitomis lėtinėmis ligomis, gali turėti sudėtingesnį gydymo planą.
Apsvarstydamas įvairius gydymo metodus, gydytojas aptars asmens gydymo perspektyvas.
Santrauka
Aplastinė anemija pažeidžia kamieno ląsteles žmogaus kaulų čiulpuose. Kaulų čiulpuose susidaro raudonieji, baltieji ir trombocitai, kurie yra būtini organizmui.
Asmeniui, kuriam yra aplazinė anemija, gali pasireikšti sunkūs anemijos simptomai. Gydymas gali apimti chemoterapiją, kamieninių ląstelių transplantaciją ir imunoterapiją.
