Antifosfolipidinis sindromas: ką reikia žinoti
Antifosfolipidinis sindromas yra imuninis sutrikimas, kai nenormalūs antikūnai yra susiję su nenormaliais kraujo krešuliais venose ir arterijose. Tai dažniausiai paveikia kojas, tačiau krešuliai gali susidaryti ir inkstuose, plaučiuose ir kituose organuose.
Tai gali sukelti nėštumo komplikacijų, tokių kaip pasikartojantis nėštumo praradimas ir neišnešioti gimdymai.
Antifosfolipidinis sindromas (APS) taip pat žinomas kaip antifosfolipidinių antikūnų sindromas, Hugheso sindromas arba lipnus kraujas.
Nenormalūs antikūnai puola riebalus, kuriuose yra fosforo, vadinamų fosfolipidais. Širdies vožtuvo anomalijos yra būdingos žmonėms, sergantiems APS, ir dėl to gali pasireikšti iki trečio insulto iki 50 metų amžiaus atvejai.
Kojose APS gali sukelti giliųjų venų trombozę (DVT). Jei smegenyse susidaro krešulys, kyla rimta insulto rizika.
Nuo APS išgydyti negalima, tačiau dabartinis gydymas gali žymiai sumažinti kraujo krešulių susidarymo riziką.
Dauguma gydomų APS sergančių žmonių gali gyventi normaliai ir sveikai, tačiau retai sindromą turintiems žmonėms krešuliai ir toliau vystysis.
Pasak Amerikos APS fondo, manoma, kad 1–5 procentai žmonių JAV turi APS. Jis sukelia 15–20 procentų visų DVT ir plaučių embolijos atvejų arba kraujo krešulių plaučiuose. Moterys serga nuo trijų iki penkių dažniau nei vyrai.
Simptomai
Antifosfolipidinio sindromo požymiai ir simptomai daugiausia priklauso nuo to, kur krešuliai keliauja ir kur jie susidaro.
Krešulys ar embolija, kuris yra keliaujantis krešulys, gali sukelti:
- DVT: krešulys susidaro vienoje iš didelių venų, dažniausiai rankoje ar kojoje, ir tai iš dalies arba visiškai blokuoja kraujotaką. Jei DVT kraujo krešulys patenka į plaučius, gali pasireikšti gyvybei pavojinga būklė, vadinama plaučių embolija (PE).
- Plaučių embolija (PE): vienoje kūno dalyje atsiranda embolija arba keliantis krešulys, cirkuliuojantis visame kūne ir užblokuojantis kraują, tekantį per indą kitoje kūno dalyje. Sergant PE, embolija blokuoja arteriją, kuri maitina plaučius.
- Nėštumo komplikacijos: tai pasikartojantys persileidimai, priešlaikinis gimdymas ir preeklampsija arba padidėjęs kraujospūdis nėštumo metu.
- Išeminis insultas: kraujo krešulys nutraukia smegenų dalies kraujotaką, nutraukdamas deguonies ir gliukozės tiekimą. Gali atsirasti smegenų ląstelių mirtis ir smegenų pažeidimas. Maždaug 75 procentai visų insulto atvejų yra išeminiai.
Retesni požymiai ir simptomai yra šie:
- galvos skausmas ar migrena
- demencija ir traukuliai, jei krešulys blokuoja kraujo tekėjimą į smegenų dalis
- liveso reticularis - į nėrinius panašus purpurinis bėrimas ant kelių ir riešų
Maždaug 30 procentų žmonių, sergančių APS, turi širdies vožtuvų sutrikimų. Daugeliu atvejų mitralinis vožtuvas sutirštėja arba susidaro papildoma masė, todėl kraujas vėl nuteka į vieną iš širdies kamerų. Kai kuriems pacientams gali kilti aortos vožtuvo problemų.
Trombocitų lygis gali nukristi. Trombocitai yra kraujo ląstelės, reikalingos normaliam krešėjimui. Tai gali sukelti kraujavimo epizodus, pavyzdžiui, kraujavimą iš nosies ar dantenų kraujavimą. Kai kuriems žmonėms gali pasireikšti kraujavimas į odą, dėl kurio atsiranda mažų raudonų dėmių.
Labai retais atvejais asmuo gali išsivystyti:
- chorėja, nevalingas kūno ir galūnių trūkčiojimas
- atminties problemos
- psichinės sveikatos problemos, tokios kaip depresija ar psichozė
- klausos praradimas
Simptomai dažniausiai pasireiškia nuo 20 iki 50 metų, tačiau kartais jie pasireiškia vaikystėje.
Katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas
Katastrofiškas antifosfolipidinis sindromas (CAPS) yra „trombozinės audros“ rūšis, kai staiga susidaro keli krešuliai. Tai paveikia nedidelę mažumą pacientų, sergančių APS, palaipsniui pažeidžiant kelis organus.
Kraujo krešuliai staiga vystosi visame kūne, dėl kurio sutrinka daugybė organų. Kodėl taip atsitinka, neaišku.
Simptomai skiriasi priklausomai nuo to, kurie organai yra paveikti, tačiau jie apima:
- pilvo skausmas
- sumišimas
- kulkšnių, pėdų ar rankų edema arba patinimas
- priepuoliai ar priepuoliai
- progresuojantis dusulys
- nuovargis
- koma
- mirtis
Simptomai paprastai atsiranda staiga ir greitai blogėja.
CAPS yra neatidėliotina medicinos pagalba ir pacientui reikės kuo skubiau intensyvios priežiūros, kad būtų galima išlaikyti kūno funkcijas, kai skiriamos didelės antikoaguliantų dozės.
Tyrimai rodo, kad maždaug 46 procentai pacientų, sergančių katastrofišku antifosfolipidiniu sindromu, neišgyvena pradinio įvykio ir yra rizika, kad tam tikru metu jis gali pasikartoti net ir gydantis.
Gydymas
Gydytojas paprastai skiria vaistus kraujui skystinti, kad sumažėtų krešėjimo tikimybė. Paprastai pacientui šio vaisto reikės visą gyvenimą.
Galimi deriniai yra aspirinas su varfarinu arba Coumadinas arba galbūt heparinas. Jei varfarinas neveikia, dozę galima padidinti arba pridėti heparino.
Kraujo krešėjimas antikoaguliantais kartais gali sukelti kraujavimą arba pernelyg didelį kraujavimą.
Pacientai turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei patiria:
- kraujas išmatose, šlapime ar vėmime
- atsikosėjęs krauju
- kraujavimas iš nosies, trunkantis ilgiau nei 10 minučių
- sunkios mėlynės
Pacientams, kuriems pasireiškia trombozė, paprastai reikės vartoti hepariną ir varfariną. Išnykus trombozei, jie toliau vartos varfariną.
Gydymas nėštumo metu
Moteris, kuriai diagnozuota APS, turėtų planuoti nėštumą dar prieš pastojimą. Gydymas prasidės nėštumo pradžioje ir baigsis po gimdymo.
Neplanuoto nėštumo metu gydymo efektyvumas gali sumažėti, nes jis prasidės tik po kelių savaičių po apvaisinimo.
Gydymas paprastai bus aspirinas, heparinas arba abu, priklausomai nuo ankstesnių nėštumo komplikacijų krešulių. Varfarinas gali sukelti apsigimimus, o nėštumo metu jis nenaudojamas.
Jei pacientas nereaguoja į šį gydymą, gali būti skiriamos į veną leidžiamos imunoglobulino infuzijos ir kortikosteroidai, pvz., Prednizonas.
Jei iki trečiojo trimestro nebus jokių problemų, gydymas heparinu gali būti nutrauktas, tačiau gydymą aspirinu gali tekti tęsti iki nėštumo pabaigos.
Norint įsitikinti, ar kraujas vis tiek gali krešėti, kad sustabdytų kraujavimą, pacientas turi kraujuoti ar įsipjauti, reikės reguliariai atlikti kraujo tyrimus.
Diagnozė
Gydytojas patikrins, ar nėra antifosfolipidinio sindromo, jei pacientui yra bent vienas trombozės epizodas ar nėštumas.
Kraujo tyrimas parodys, ar žmogus neturi nenormalių antikūnų.
Kartais nekenksmingi antifosfolipidiniai antikūnai gali atsirasti ribotą laiką dėl infekcijos ar kai kurių vaistų, todėl norint patvirtinti rezultatą reikės atlikti antrą testą.
Jei atlikus kraujo tyrimus nustatomi nenormalūs antikūnai, gydytojas įvertins paciento ligos istoriją, kad nustatytų, ar ankstesnius simptomus galėjo sukelti antifosfolipidinis sindromas.
Priežastys
APS yra autoimuninis sutrikimas. Dėl autoimuninio sutrikimo antikūnai per klaidą atakuoja geras ląsteles.
Taikant APS, žmogaus imuninė sistema gamina antikūnus, vadinamus antifosfolipidiniais antikūnais.
Šie nenormalūs antikūnai puola baltymus ir riebalus kraujyje, ypač fosfolipidus.
Fosfolipidai yra ląstelių membranos medžiagos, atliekančios vaidmenį kraujo krešėjimo procese.
Jei antikūnai atakuoja fosfolipidus, tai gali padidinti kraujo krešulių susidarymo riziką.
Kraujo krešėjimas neleidžia žmonėms per daug kraujuoti, pavyzdžiui, sužeidus.
Manoma, kad užpulti riebalai ir baltymai yra svarbūs palaikant kraujo nuoseklumą.
Kraujas tampa lipnus, žymiai padidindamas kraujo krešulių susidarymo riziką.
Žmonės, turintys antifosfolipidinį sindromą, gamina antikūnus, kurie puola arba fosfolipidus, arba kraujo baltymus, kurie jungiasi prie fosfolipidų.
Yra du pagrindiniai APS tipai:
- Pirminis antifosfolipidinis sindromas: jis nėra susijęs su jokia kita liga ar būkle, bet vystosi atskirai
- Antrinis antifosfolipidinis sindromas: jis vystosi kartu su kitu autoimuniniu sutrikimu, pavyzdžiui, vilklige
Kodėl atsiranda autoimuniniai sutrikimai, neaišku, taip pat neaišku, kodėl kai kuriems žmonėms, turintiems nenormalių antikūnų, niekada nesireiškia simptomai.
Atrodo, kad tai susiję su genetinių ir aplinkos veiksnių deriniu.
Rizikos veiksniai
Atrodo, kad genetiniai veiksniai turi įtakos APS atsiradimo tikimybei. Jei šeimos narys serga sindromu, didesnė rizika patiems išsivystyti.
Kiti rizikos veiksniai yra šie:
- vilkligė, Sjogreno sindromas ar kitas autoimuninis sutrikimas
- hepatitas C, sifilis, citomegalovirusas (CMV), parvovirusas B19 ir kai kurios kitos infekcijos
- kai kurie vaistai, įskaitant hidralaziną, vartojamus hipertenzijai gydyti, ir kai kurie vaistai nuo epilepsijos
Kai kurie žmonės turi antikūnų, tačiau jiems neatsiranda jokių požymių ar simptomų. Tačiau tam tikri veiksniai gali sukelti šių žmonių būklės vystymąsi.
Trigeriai apima:
- nutukimas
- nėštumas
- didelis cholesterolio kiekis
- aukštas kraujo spaudimas
- pakaitinė hormonų terapija (PHT)
- geriamieji kontraceptikai
- tabako rūkymas
- pernelyg ilgai nejudėti, pavyzdžiui, ilgo skrydžio metu
- chirurginė procedūra
Jaunos ir vidutinio amžiaus moterys dažniau serga APS, tačiau tai gali paveikti bet kurią lytį ir bet kokį amžių.
Prevencija
APS sergantis pacientas turi imtis visų įmanomų priemonių, kad sumažintų kraujo krešulių susidarymo riziką.
Tai įtraukia:
- nerūkyti
- palaikyti sveiką kūno svorį
- lieka fiziškai aktyvus
Dieta
Svarbu laikytis sveikos mitybos, vartojant daug vaisių ir daržovių bei mažai riebalų ir cukraus.
Amerikos APS fondas pataria žmonėms, turintiems APS:
- laikykitės tos pačios dietos kaip ir prieš diagnozę, nebent gydytojas nurodė kitaip
- venkite „persivalgymo“ ir avarinių dietų
- apriboti maisto produktų, kuriuose gausu vitamino K, suvartojimą iki vienos porcijos per dieną, pavyzdžiui, vieno puodelio žalių arba pusės puodelio virtų špinatų, ropių žalumynų, agurkų žievelių, brokolių, Briuselio kopūstų, žaliųjų svogūnų, kopūstų ir garstyčių. žalumynai.
- venkite petražolių, lapinių kopūstų, jūros dumblių ir žaliosios arbatos
Žmonės, vartojantys varfariną, turi išlaikyti stabilų vitamino K. suvartojimą. Pacientai neturėtų keisti dietos ar naudoti naujų vaistų papildų prieš tai nepasitarę su savo gydytoju.
