Granulomatozė su poliangiitu (GPA): ką reikia žinoti

Granulomatozė su poliangiitu (GPA), anksčiau žinoma kaip Wegenerio granulomatozė, yra retas ir gyvybei pavojingas sutrikimas, ribojantis kelių organų, įskaitant plaučius, inkstus ir viršutinius kvėpavimo takus, kraujotaką.

Tai yra vaskulito tipas, kraujagyslių uždegimas ir pažeidimas.

GPA reikia ilgalaikės imunosupresijos. Kai kurie pacientai miršta dėl gydymo toksiškumo.

VPS veikia tik 3 iš 100 000 JAV gyventojų.

Jis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau simptomai paprastai pasireiškia, kai pacientai yra per keturiasdešimt ar penkiasdešimt. Tai paveikia vyrus, o moterys yra vienodai, o baltos spalvos žmonės yra jautresni nei kitos etninės grupės.

GPA ne tik sukelia kraujagyslių uždegimą, bet ir aplink kraujagysles gamina granulomas. Granuloma arba granuliacija yra tam tikras lokalizuotas mazginis uždegimas, randamas audiniuose, uždegiminio audinio tipas.

Priežastis nežinoma, tačiau GPA nėra vėžio ar infekcijos rūšis.

Anksti gydant ir diagnozavus, GPA simptomai gali pereiti į remisiją. Negydoma gali sukelti inkstų nepakankamumą ir mirtį.

Kas tai?

GPA apima kraujagyslių uždegimą.

GPA yra didesnės vaskulitinių sindromų grupės dalis.

Visiems jiems būdingas nenormalaus tipo cirkuliuojančių antikūnų, vadinamų antineutrofiliniais citoplazminiais antikūnais (ANCA), autoimuninė ataka.

Šie antikūnai puola mažas ir vidutinio dydžio kraujagysles.

Be GPA, kiti vaskulitinių sindromų pavyzdžiai yra šie:

• Churgo-Štrauso sindromas
• mikroskopinis poliangiitas

Remiantis 2012 m. Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012) paskelbtu aprašymu, GPA yra:

„Nekrotizuojantis granulomatozinis uždegimas, dažniausiai susijęs su viršutiniais ir apatiniais kvėpavimo takais, ir nekrotizuojantis vaskulitas, veikiantis daugiausia mažus ir vidutinius indus (pvz., Kapiliarus, venules, arterioles, arterijas ir venas). Nekrotizuojantis glomerulonefritas yra dažnas “.

CHCC2012 taip pat sutiko pervadinti Wegenerio granulomatozę kaip granulomatozę su poliangiitu (GPA).

Simptomai

GPA požymiai ir simptomai gali išsivystyti palaipsniui arba staiga.

Pirmasis daugumos pacientų simptomas yra sloga, sloga ir užgulta nosis, panaši į sunkų peršalimo atvejį.

Kiti požymiai ir simptomai gali būti:

• nuolatinė sloga
• kosulys, kuris gali apimti kraują
• ausų infekcijos
• sąnarių skausmai
• apetito praradimas
• negalavimas arba bendras blogos savijautos jausmas
• kraujavimas iš nosies
• dusulys
• sinusitas
• odos opos
• sąnarių patinimas
• akių skausmas
• deginimo pojūtis akyse
• akių paraudimas
• regėjimo problemos
• karščiavimas
• silpnumas, dažnai dėl anemijos
• nenumatytas svorio kritimas
• kraujas šlapime

Tai gali sukelti greitai progresuojantį glomerulonefritą - inksto sindromą, kuris negydomas greitai pereina į ūminį inkstų ar inkstų nepakankamumą. Maždaug 75 proc. Žmonių, sergančių šia liga, vystosi inkstų liga.

Priežastys

Ekspertai nežino, kas sukelia GPA.

Atrodo, kad jis išsivysto, kai pradinis uždegimą sukeliantis įvykis sukelia nenormalią imuninės sistemos reakciją. Tai sukelia uždegimas ir susiaurėjimas kraujagysles ir granulomas, arba uždegimines audinių mases.

Atsiradus recidyvui, tai kartais būna dėl infekcijos.

Kiti veiksniai gali būti aplinkos toksinai, genetinis polinkis arba abiejų derinys.

Jis siejamas su parvovirusu ir ilgalaikiu Staphylococcus aureus (S. aureus) nosies kanale.

Diagnozė

Kraujo tyrimas gali aptikti ANCA antikūnus, dažnai žmonėms yra GPA.

Diagnozė gali būti sunki, nes ankstyvose stadijose pacientui gali nebūti jokių simptomų arba simptomai gali būti nespecifiniai. Gali užtrukti nuo 2 iki 20 mėnesių, kol nustatoma diagnozė pirminės sveikatos priežiūros srityje.

Gydytojas gali įtarti GPA, jei pacientui ilgą laiką pasireiškė svarbūs, nepaaiškinami simptomai.

Gydytojas paklaus apie požymius ir simptomus, atliks fizinį egzaminą ir ištirs paciento ligos istoriją.

Kraujo tyrimai gali aptikti ANCA, antikūnų, kurių yra daugiau kaip 90 procentų pacientų, sergančių aktyvia GPA.

Vien tik ANCA negali patvirtinti diagnozės, tačiau jie gali nurodyti, kad būklė gali būti.

Kraujo tyrimas taip pat gali išmatuoti paciento eritrocitų nusėdimo (sed) greitį. Tai greitis, kuriuo raudonieji kraujo kūneliai patenka į vamzdelio dugną. Paprastai tai trunka apie valandą.

Sedos dažnio testas gali padėti nustatyti, ar organizme nėra uždegimo, ir jei taip, kiek jis yra sunkus. Kai yra uždegimas, raudonieji kraujo kūneliai greičiau nukrenta į dugną.

Kraujo tyrimas taip pat gali patikrinti anemiją - dažną šios būklės pacientų problemą. Tai taip pat gali parodyti, ar inkstai veikia tinkamai.

Kiti diagnostiniai tyrimai gali apimti:

• šlapimo tyrimas, siekiant nustatyti, ar nepažeidžiami inkstai
• krūtinės ląstos rentgenograma, padedanti nustatyti, ar problema kyla dėl GPA, ar dėl kokios nors kitos plaučių ligos
• biopsija

Biopsija yra vienintelis tikras būdas nustatyti GPA. Tai apima mažo audinio gabalo paėmimą iš pažeisto organo tyrimui mikroskopu. Audinių mėginiai gali būti imami iš kvėpavimo takų, nosies kanalų ar plaučių, o rezultatai gali paneigti arba patvirtinti granulomų ir vaskulito buvimą.

Mėginiai taip pat gali būti imami iš odos ar inkstų, jei pacientas serga inkstų, inkstų nepakankamumu ar odos vaskulitu.

Gydymas

GPA gydymas paprastai skirstomas į du etapus:

• Ligos remisijos sukėlimas, kuris apima visų požymių ir simptomų atsikratymą.
• Ligos remisijos palaikymas, siekiant išvengti pasikartojimo.

Ankstyva diagnozė ir gydymas pagerina paciento galimybes pereiti į remisiją per kelis mėnesius. Kai kuriems pacientams gali prireikti ilgiau.

Svarbu stebėti asmenį po to, kai simptomai išnyksta, remisijos stadijoje, nes liga gali atsinaujinti.

Kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas, gali būti skiriami esant pradiniams požymiams ir simptomams. Kai kuriais atvejais tai yra vienintelis reikalingas vaistas.

Daugeliu atvejų taip pat skiriami kiti imunosupresiniai vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas (Cytoxan), azatioprinas (Imuran) arba metotreksatas (Rheumatrex). Tikslas yra sustabdyti organizmo imuninės sistemos per didelę reakciją.

Prieš pradedant gydymą steroidais ir ciklofosfamidais, per pirmuosius metus mirė 82 proc. GPA sergančių pacientų, o vidutinis išgyvenamumas buvo 5 mėnesiai. Per pastaruosius 50 metų padaryta pažanga reiškia, kad 90 procentų pacientų išgyvens, o kai kurie gali tikėtis dar 20 metų be remisijos.

Gali būti naudojamas rituksimabas arba rituksanas. Šis vaistas, kuris iš pradžių buvo skirtas gydyti ne Hodžkino limfomą, tam tikros rūšies vėžį. Vėliau jis buvo patvirtintas reumatoidiniam artritui (RA) gydyti. Rituksimabas sumažina B ląstelių skaičių organizme. B ląstelės dalyvauja uždegime. Jei standartinis gydymas nėra veiksmingas, kai kurie gydytojai gali skirti Rituximab.

Daugelis vaistų, vartojamų šiai būklei gydyti, silpnina paciento imuninę sistemą, todėl svarbu pacientą stebėti. Žemesnė imuninė sistema mažiau sugeba kovoti su infekcija.

Šie vaistai gali padėti palaikyti imuninę sistemą gydymo metu:

• Trimetoprimas-sulfametoksazolas, pvz., „Bactrim“, „Septra“, gali apsaugoti nuo plaučių infekcijų.
• Bisfosfonatai, tokie kaip „Fosamax“, padeda išvengti osteoporozės ar kaulų nykimo, kuris gali pasireikšti vartojant kortikosteroidus.
• Folio rūgštis gali užkirsti kelią opoms ir kitoms problemoms, kurios gali atsirasti, kai folatų kiekis yra mažas, pavyzdžiui, dėl gydymo metotreksatu.

Kai kuriems pacientams gali prireikti operacijos. Jei pasireiškia inkstų nepakankamumas, gydytojas gali rekomenduoti persodinti inkstus.

Komplikacijos

Komplikacijos dažniausiai atsiranda dėl nepakankamo gydymo.

Jie gali apimti bet kurį iš šių būdų:

• kurtumas dėl to, kad vidurių ausies granuliuotas audinys tampa uždegimas
• odos randai, jei ant odos atsiranda opų
• širdies priepuolis, jei pažeidžiamos širdies arterijos
• inkstų pažeidimas, nes negydyti GPA atvejai dažnai sukels inkstų problemų

Gali išsivystyti glomerulonefritas, kurio metu inkstai negali tinkamai išfiltruoti atliekų ir skysčių pertekliaus iš organizmo. Tai gali sukelti atliekų kaupimąsi kraujyje.

Kai GPA yra mirtinas, tai paprastai būna dėl inkstų nepakankamumo.